肾髓质坏死

流行病学：常见于女性，发病年龄一般在50岁左右。1948年Gunther报道1例29岁病人，并指出本病常并发于肾盂肾炎、糖尿病、尿路梗阻或其他疾病。

病因：肾髓质坏死病因复杂。常发生于其他疾病病程内，直接或间接侵害肾脏，如糖尿病，酒精中毒，肝硬化，镰状细胞血色素病，尿路梗阻、感染等。常继发于长期服用某些非甾体类镇痛消炎药，包括阿司匹林、非那西汀、消炎痛、布洛芬等。罕见于长期服用利福平等抗结核药物。动物实验表明富含咖啡因的物质如咖啡、茶等可增加消炎止痛药物对肾小管间质的破坏作用，增加肾髓质坏死的发病率。

发病机制：关于肾髓质坏死的发病机制仍有争论，研究资料表明肾乳头微血管改变和局部缺血性损伤是主要原因，局部缺血被认为是引发肾髓质坏死最终的直接原因。在上述疾病中均会产生不同程度的循环障碍，血流缓慢而淤滞，导致双侧性肾髓质缺血引起广泛性肾乳头炎症、化脓、缺血性坏死。肾髓质坏死由乳头顶端开始直至皮质和髓质交界处乃至整个锥体。坏死乳头可脱落，从尿中排出，引起肾绞痛、肉眼血尿及急性尿路梗阻。

临床表现：

    1.病史  常有糖尿病、肾盂肾炎、尿路梗阻、镰状细胞贫血、巨球蛋白血症、结核病及长期用阿司匹林、非那西丁类镇痛药病史。

    2.临床症状

    (1)暴发型：少数患者起病急骤，常继发于尿路感染或尿路感染反复发作。临床表现为寒战、高热、腰痛、肉眼血尿，常伴有尿路刺激症状，肾区有压痛及叩击痛，严重者可有肾绞痛。病情迅速恶化出现脓毒血症征象，有中毒性休克、少尿或无尿，出现尿毒症，昏迷乃至死亡。

    (2)亚急性型：病情不如前者重，病程可达数月，坏死的乳头脱落可引起尿路梗阻，肾绞痛较多见，并有进行性肾功能减退。

    (3)慢性型：多数患者起病缓慢，感染症状比较轻，各种症状可间歇出现或症状不明显，后渐出现肾功能减退。

鉴别诊断：

    1.肾盂肾炎  暴发型肾乳头炎起病急骤，表现全身感染症状伴腰痛和尿路刺激症状，肾区有明显的压痛和叩击痛，尿液检查有脓细胞和细菌尿，与急性肾盂肾炎表现相似。其主要区别在于急性肾盂肾炎不如前者突发和发展为急性肾功能衰竭；慢性型肾乳头炎呈慢性经过，病程较长，临床表现类似慢性肾盂肾炎。慢性肾盂肾炎常有急性感染发作症状；尿液检查除有脓尿、血尿及少量蛋白外，尿中无脱落的坏死性肾乳头组织；排泄性尿路造影可见肾盏呈杵状或边缘不清，皮质变薄，无肾乳头缺损区。

    2.肾结石  坏死性肾乳头炎有时因坏死乳头脱落阻塞输尿管引起肾绞痛及肉眼血尿，与肾结石表现相似。但肾结石患者多有尿中排出结石或小砂粒病史，具有典型肾绞痛和血尿症状，尿液检查无脱落的坏死性肾乳头组织，X线检查尿路平片多数可显示结石的致密阴影。

    3.双侧肾皮质脓肿  临床表现有寒战、高热、腰痛、肾区有压痛和叩击痛，与急性坏死性肾乳头炎表现相似，而且两者均有进行性肾功能损害，早期静脉尿路造影检查均无异常发现。但后者在2～3周后当肾髓质坏死脱落时，造影可显示肾乳头处髓质之间的空洞，可资鉴别。

    4.肾结核  临床表现有发热、腰痛、脓尿、血尿及膀胱刺激症状，与慢性坏死性肾髓质坏死有相似表现。但肾结核多有结核病史，膀胱刺激症状明显，多为终末血尿，有时可有干酪物排出；连续尿沉渣涂片抗酸染色可发现抗酸杆菌；尿路平片肾实质内有不规则的密度不均的斑状钙化影。静脉尿路造影典型表现为肾盂肾盏破坏，边缘不整如虫蚀状。

治疗：治疗上应积极控制原发病，肾髓质坏死与多种原发病有关，最常见的是糖尿病，对伴有糖尿病者，应首先设法控制血糖。对长期服用镇痛药患者，应立即停止使用。加强抗菌药物治疗，根据尿细菌培养和药物敏感试验选用合适的抗菌药物。同时加强全身支持疗法。肾髓质坏死位于一侧，是暴发型不能控制而危及生命者，如对侧肾脏正常，可考虑切除患肾，但必须慎重，因对侧肾也有可能有早期病变或在以后受损。坏死的肾乳头脱落下降到输尿管引起急性尿路梗阻，需行输尿管内插入导管，最好是双J管，或者肾造瘘解除梗阻。Abek等采用前列腺素E₁，40mg，1次/d静脉注射治疗糖尿病引起的肾髓质坏死，在静脉注射前列腺素E₁后，肾血流量增加，血浆肌酐清除率提高，而抗生素治疗和输尿管插管肾盂积液引流都不能有效改善肾功能。前列腺素E₁治疗肾髓质坏死可以改善肾脏微循环，缓解局部缺血和阻止组织损伤，改善肾脏功能。

预后：少数急性暴发型肾髓质坏死病人，病情发展迅速，可引起死亡。多数慢性肾髓质坏死病人，虽然肾功能有所下降，经长期治疗后，预后尚好。

预防：主要是积极寻找原发疾病并及时给予有效治疗。争取时间尽早恢复肾功能，以防病情发展致肾乳头坏死阶段。已有明确诊断的病人，更应充分休息，抓紧中西医结合治疗以延缓肾功能恶化。